什么是婴儿手足搐搦症
诊断手足搐搦症，除注意病历方面有关年龄、季节、早产等发病因素之外，应依据下述三方面。①活动性症状：婴儿时期以惊厥为最重要。有连续数次惊厥而没有传染病的症状或体征的，首先考虑本症。较大的儿童患者以手足搐搦为最常见，手足搐搦为本症的特殊症状，即无其他症状亦可确定诊断。②体征：如上节所述。③尿钙定性检查，大多阴性。此法简单易行，值得利用。④必要时可检验血清钙，大都低落至1.88mmol/L（7.5mg/dl）以下，甚或下降至1～1.25mmol/L（4～5mg/dl）。同时血清碱性磷酸酶增高。至于血清无机磷，或低或正常，甚或高出于2.26mmol/L（7mg/dl）之上（多见于早产婴）。这一点与佝偻病不同，佝偻病患者则血磷普遍降低。目前，血清游离钙已能用新式仪器快速而准确地测定，应在临床上推广应用。, 1、显性症状, （1）惊厥：是婴儿时期最常见的显性症状。其特点是患儿没有发热，也无其他原因，而突然发生惊厥。大多数患者有多次惊厥，屡发屡停，每日发作的次数1～20次不等，每次时间为数秒至半小时左右。不发作的时候，病儿神情几乎正常。惊厥的时候大都知觉全失，手足发生节律性抽动，面部肌肉亦起痉挛，眼球上翻，大小便失禁，所有病态与其他疾病的惊厥无异。幼小婴儿有时只见面肌抽动即是本病的最初症状。至于痉挛的部位，多见于左右两侧，偶或偏重于一侧。, （2）手足搐搦：手足搐搦（图14-22、图14-23）为此病特殊的症状，表现为腕部弯曲，手指伸直，大拇指贴近掌心，足趾强直而跖部略弯，呈弓状。往往见于较大婴幼儿和儿童，6个月以内的婴儿很少发生此症状。, （3） 喉痉挛：主要见于2岁前婴幼儿。喉痉挛使呼吸困难，吸气拖长发生哮吼。可由于窒息而致猝死。应当提到，为严重的手足搐搦症患儿进行肌肉注射时偶可诱发喉痉挛。, （4） 其他症状：往往有睡眠不安、易惊哭、出汗等神经兴奋现象。发热非本病自身的症状，由于其他先发或并发的疾病所致。, 2、隐性症状 常见的体征如下述。只有体征而无上述症状时，可称为隐性手足搐搦症。, （1）击面神经试验（佛斯特氏征，Chvostek′ssign)：用指尖或小锤骤击耳前第七脑神经穿出处，可使面肌收缩，主要是上唇或眼皮的收缩。2岁前患儿都能得到阳性结果，唯新生儿例外，因为正常新生儿在最初数日甚至1个月内，就是不缺钙的时候也常见此征。2岁以后的儿童，则偶见于其他神经系疾病。适当治疗后各种症状及体征渐见消失，唯面肌反应保留较久。, （2）腓反射：用小锤骤击膝部外侧的腓神经（在腓骨头之上），阳性时足部向外侧收缩。, （3）人工手痉挛征（陶瑟氏征，Trouss-eau′ssign）：用血压计的袖带包裹上臂，打气，使桡侧的脉搏暂停，若属阳性，在5分钟内即见手搐搦。, 3.病程 若能早诊早治，大多数病例可在1～2天内停止惊厥。但重性喉痉挛可因吸气困难而致猝死，重性惊厥也有一定危险。如果同时并发严重感染或婴幼儿腹泻，可使本症加重或迁延不愈。
反复手足搐搦
考虑为:甲状旁腺功能减退症
诊断:
本病常有手足抽搐反复发作史，Chevostek征与Trousseau征阳性。实验室检查如有血钙降低（常低于2mmol/L）、血磷增高（常高于2mmol/L），且能排出。肾功能不全者，诊断基本上可以确定，如血清PTH测定结果明显降低或不能测得，或滴注外源性PTH后尿磷与尿cAMP显著增加，诊断可以肯定。在特发性甲状旁腺功能减退症换正，临床上常无明显病因可发现，有时可有家族史，手术后甲状旁腺功能减退症常于甲状腺或甲状旁腺手术后发生。
治疗方案:
目前主要采用维生素D与补充钙剂、使血清钙基本接近正常，血清磷下降，防止手足抽搐发作与异位钙化。
甲状旁腺功能减退症患者每日须补充葡萄糖酸钙6－12g，或乳酸4－8g，分次口服。氯化钙容易吸收，但对胃由此及刺激作用，碳酸钙含钙量虽较多（约占40％），但长期服用后可引起硷中毒，从而加重低钙血症，不宜多用，如以元素钙为标准，则每日约而0.5－1.0g（葡萄糖酸钙按重量含钙9％，乳酸钙含钙13％），孕妇、乳母适量增加，小儿也需多些。血钙升高后，磷肾阔相应降低，尿磷排出增加，血磷随之下降，常不需降低血磷的药物。饮食中应适当制含磷高的食物如乳制品与肉类。
轻症甲状旁腺功能减退增患者，经补充钙与限制磷的治疗后，血清钙可基本保持正常，症状控制，较重患者则须家用维生素D制剂，但在甲状旁腺功能减退症患者者，由于PTH缺乏，肾脏使25（0H）D转变为1，25（OH）2D的Iα羟化酶活性低，所以，这些患者对维生素D的需要量较大，在治疗过程中容易引起高钙血症，应定期复查血清钙。
较为常用的维生素D制剂为维生素D2，可从小剂量开始，每天口服2万单位（0.5mg），以后逐渐增加，一般每天需4万－12万单位（1－3mg），本药作用较长。一旦出现高钙血症，停药后尚可持续多周。双氢速甾醇（AT－10）每日0.5－3.0ml，作用较快，停药后1－3周作用即消失，但价格较为贵，骨化三醇（calcitriol，1，25（OH）2D）作用强，半衰期较短，剂量为0.25－1.0μg/d。
维生素D与钙剂的剂量可相互调节。增加维生素D剂量可加速肠道钙吸收，钙剂可相应减少；增加钙剂也可增加肠道钙吸收，可相应减少维生素D的补充，一般希望将血清钙保持在2.0－2.55mmol/L）之间，一方面可防止手足抽搐发作。另一方面使尿钙不至过高。以免增加肾脏负荷，甚至引起尿路结石。
当手足抽搐发作时，应立即静脉注射10％葡萄糖酸钙10－20ml，注射速度宜缓慢，必要时，4－6h后重复注射，发作严重时，尚可短期辅以安定或苯英肌肉注射，以迅速空置抽搐与痉挛。